近日，身体一向不错的陈先生（化名）被突如其来的乏力和腹痛击倒。本以为只是小毛病，却在当地卫生院治疗后情况急转直下。当他被家人紧急送至淳安县第一人民医院急诊时，一份血液报告让所有医护人员的心揪紧了：肌酐值飙升超过1000μmol/L！ 这意味着他的双肾已几乎停止工作，生命被推向了“尿毒症”的边缘。

病情告急：肾功能“崩盘”，元凶成谜

凶险的是，化验显示陈先生的血色素在短短一月内遭遇“断崖式”下跌，仅为54g/L，不到正常男性的一半，1月前患者的肾功能还是完全正常的。

肾功能正常→急性衰竭、严重贫血、尿量减少——这一系列信号指向一个可怕的结论：有东西堵住了生命的通道。

肾内科医生火速会诊，高度怀疑是“梗阻性肾病”。腹部CT平扫验证了这一判断：双侧肾盂及输尿管扩张，腹膜后出现大片异常高密度影。这团神秘的影子究竟是什么？为揭开谜底，当机立断，医疗团队一边通过急诊血液透析和输血为生命“护航”，一边火速开展病因探查。

拨云见日：“水泥”真身竟是罕见病

增强CT结果揭示了第一个“元凶”：腹膜后纤维化。异常的纤维组织如同迅速凝固的“水泥”，死死地包裹、压迫住了双侧输尿管，导致尿液无法排出，肾脏被严重憋胀积水，从而引发了急性肾衰竭。

病因何在？科室立马组织了科内讨论，同时浙江省人民医院刘岳明主任、淳安一院吴惠珍主任在查体时，敏锐地发现了被忽略的细节——患者全身多处淋巴结肿大。这一线索，结合影像学特征，让主任们将诊断目光聚焦于一种极易漏诊的罕见病：IgG4相关性疾病。随后的血清IgG4检测证实了这一精准推断：指标呈阳性。

真相大白，这是一种名为“腹膜后纤维化”的罕见病，文献报道其患病率为（0.28~1.08）/10 万。正是这种自身免疫系统“调转枪口”攻击自身的疾病，在陈先生体内导演了这场危机。

柳暗花明：诊疗途中再遇“隐形杀手”

病因明确后，激素治疗立竿见影。陈先生尿量增多，肌酐稳步下降，成功摆脱了透析。正当团队以为胜券在握时，新的警报响起：复查尿常规发现了大量蛋白尿和血尿。这绝非单纯梗阻所能解释！进一步的血液检查揪出了潜伏的第二个“杀手”：抗磷脂酶A2受体抗体阳性，提示合并膜性肾病。这强烈暗示，在IgG4这个‘根源’问题之下，还可能引发了新的肾脏损伤。”吴惠珍主任分析道。

面对如此复杂的病情，肾内科团队沉着应对，为患者进行了肾穿刺活检。最终的病理诊断一锤定音：IgG4相关肾病，继发膜性肾病。这表明，后出现的膜性肾病并非独立疾病，而是由IgG4这一根源性疾病所继发的并发症。诊断至此实现了从表象到根源的跨越。

圆满收官：科室协作谱写生命奇迹

在明确的病理指引下，治疗团队调整并优化了治疗方案。最终，患者的肾功能完全恢复正常，尿蛋白得到有效控制，贫血纠正，顺利出院。一月后门诊随访，其IgG4及膜性肾病指标均大幅下降，CT显示腹膜后的“水泥”也明显减少。

回顾整个救治历程，淳安一院肾内科吴惠珍主任感慨道：“此病例极为罕见复杂，如同一场‘迷雾中的探案’。成功的关键在于我们精准的早期诊断、面对复杂病情的果断决策，以及个体化的综合治疗。这标志着我院对疑难危重肾脏病的诊治能力迈上了新的台阶。”

淳安县第一人民医院（浙江省人民医院淳安分院）肾脏病科咨询电话：65035303、65035302。

肾脏病科  方燚琴